Failure to Thrive

Opowieść o sile języka diagnostycznego i świadomym podejmowaniu decyzji w postępowaniu ze złożoną i rzadką chorobą

przez Laurę Will

Pamiętam słoneczną salę wykładową o białych ścianach, w zachodniej części Nowego Jorku, gdzie po raz pierwszy usłyszałam termin medyczny "Failure to thrive". Byłam studentką, pracującą w kierunku magistra pielęgniarstwa, przeglądającą kryteria diagnostyczne różnych schorzeń przewodu pokarmowego. Failure to thrive: brak zaspokojenia potrzeb żywieniowych z powodu słabego spożycia, problemów metabolicznych lub innych podstawowych warunków. Pamiętam, że profesor zatrzymał się, po zdefiniowaniu "niepowodzenia w rozwoju" i jego potencjalnych przyczyn, aby powiedzieć coś w stylu: "Co za strasznie nazwana diagnoza". Ten komentarz pozostał ze mną. Zarówno etykieta diagnozy, jak i język klinicysty mają moc sprawczą w pacjencie.

Kiedy rozpocząłem pracę jako klinicysta geriatrycznej opieki paliatywnej, czasami zdarzało mi się dokumentować to rozpoznanie u moich najbardziej złożonych i słabych pacjentów; byłem jednak ostrożny, by nie używać słów "failure to thrive" w rozmowie z pacjentem lub jego opiekunem. Niepowodzenie w rozwoju oznacza o wiele więcej niż niewłaściwy przyrost masy ciała (lub jej utratę), który ma opisywać. Nabrałem wprawy w posługiwaniu się przemyślanym językiem wokół tej trudnej diagnozy, jednocześnie doceniając wszystko, co ona zawiera. Moi starsi pacjenci z niepowodzeniem w rozwoju faktycznie wydawali się robić właśnie to. Ich ogólne zmęczenie i słabość często sugerowały coś więcej niż tylko problem żywieniowy. W ubraniach, które wisiały zbyt luźno, ci pacjenci, słabnący i słabnący, byli fantomami swoich dawnych jaźni.

Potem zostałam mamą dziecka złożonego medycznie; i jego waga spłaszczyła się w wieku dziesięciu miesięcy. Za każdym razem, gdy był ważony, miesiąc po miesiącu ważył 17 funtów. Każdy nowy specjalista umieszczał go na wadze niemowlęcej, a on leżał tam i patrzył na mnie, ważąc siedemnaście funtów. Pomimo godzin codziennego poświęcania się próbom karmienia go, jego podstawowy stan neurologiczny sprawiał, że połykanie było zbyt trudne, by skutecznie je koordynować. Niezdolność do rozwoju została dodana do rosnącej listy diagnoz mojego dziecka; i to było właściwe, dla nas obojga.

"To jest to, co opieka paliatywna robi najlepiej: podejmowanie decyzji tam, gdzie jakość życia jest prawdziwą północą".

Byłam wdzięczna, że wiedziałam, że mamy jakieś opcje. Lekarz rehabilitacji naszego syna zasugerował, abyśmy rozważyli chirurgiczne założenie rurki gastrycznej (g-tube), dzięki której jedzenie i woda mogłyby być dostarczane do jego żołądka, bez konieczności stosowania karmienia doustnego. Pomimo jego złego stanu odżywienia i mojego szkolenia klinicznego, nie byłam pewna, co jest najlepsze dla mojego dziecka. Dodatkowo, z prawie każdą interwencją medyczną wiąże się nieodłączne ryzyko i cierpienie. Zwróciłam się więc do zespołu pediatrycznej opieki paliatywnej i odbyliśmy pamiętną rozmowę na temat tej decyzji. Była ona dziwnie radosna. Rozmowa koncentrowała się na jego dobru, rozmawialiśmy o wartościach rodzinnych, nieznanym potencjale rozwojowym mojego syna i o tym, jak mogą wyglądać posiłki w przyszłości. To jest to, co opieka paliatywna robi najlepiej: podejmowanie decyzji, w których jakość życia jest prawdziwą północą.

Biorąc pod uwagę wszystko, czego się nauczyliśmy i co uznaliśmy za priorytetowe, zdecydowaliśmy się na operację założenia rurki gębowej. Musiałam zmienić swoje oczekiwania co do tego, jak moje dziecko będzie cieszyć się rodzinnymi obiadami. Musiałam porzucić myśl, że mogę to zrobić sama. Około dwa tygodnie później zaniosłam go na salę operacyjną z nadzieją, że to właściwa decyzja, i patrzyłam, jak jego siedemnastokilogramowe ciało wiotczeje pod wpływem znieczulenia. Trzymałem go, gdy się obudził, zdezorientowany i krzyczący z bólu pooperacyjnego. Pielęgniarka próbowała go pocieszyć, podając mu binky zanurzone w wodzie z cukrem; ale ostatecznie otrzymał dożylną morfinę i ponownie zwiotczał w moich ramionach. To było straszne; a jednak byłem na to przygotowany, tak bardzo jak to tylko możliwe, poprzez proces podejmowania decyzji o świadomej zgodzie z zespołem opieki paliatywnej i chirurgicznej. Trzydzieści sześć godzin później zostaliśmy wypisani do domu z rurką, preparatem i instrukcjami dotyczącymi opieki pooperacyjnej. Był styczeń 2021 roku.

Rzadko w medycynie możemy spojrzeć wstecz na jedną decyzję o leczeniu i zobaczyć jednostronnie dobre wyniki. Mój teraz maluch stale przybiera na wadze od mniej niż pierwszego percentyla do prawie dziesiątego percentyla na krzywej wzrostu. Z jego formuła-jedzenie powoli pompuje w jego brzuch, on gra z jego puréed foods przy rodzinnych posiłkach czasy bez ciśnienia wykonywać. To jest zabawa dla wszystkich i rutynowo prowadzi do dodatkowych ładunków prania. To powiedziawszy, wymiotuje rutynowo z powodu refluksu, a miejsce założenia stomii w rurce g-tube dostaje od czasu do czasu wysypki i jest zawsze wrażliwe na dotyk; to było znane ryzyko. Wygląda na niewygodnego i czasami płacze, kiedy czyścimy ją szybko dwa razy dziennie. Robimy, co możemy, aby złagodzić ten ciągły ból.

Tydzień temu, w październiku 2022 roku, lekarz gastroenterolog mojego syna swobodnie zwrócił się do mnie pod koniec naszej ostatniej rutynowej wizyty i powiedział: "Oficjalnie zdejmuję 'Failure to thrive' z jego listy diagnostycznej". Ku mojemu zaskoczeniu, ciężar diagnostyczny, z którego nie zdawałam sobie sprawy, że wciąż się go trzymam, w końcu odpadł. Minęły prawie dokładnie dwa lata, odkąd mój syn po raz pierwszy ważył siedemnaście funtów. W tym czasie ja i mój syn walczyliśmy z porażką. Uczyliśmy się, jak przetrwać; i odnowiliśmy definicje tego, co to znaczy prosperować. Teraz rozwijamy się w ramach naszych warunków - on jako dziecko z kompleksem medycznym, a ja jako jego matka.

Jako pacjenci i klinicyści, w diagnozie, w języku, którego używamy, oraz w świadomym procesie podejmowania decyzji tkwi siła. Musimy omówić niuanse diagnozy oraz ryzyko korzyści i ryzyko szkód związanych z jakimkolwiek leczeniem. W rozmowie należy uwzględnić wartości wyznawane przez pacjenta i jego rodzinę oraz oczekiwania dotyczące jakości życia. To najlepsze, co możemy zrobić na każdym etapie odysei leczenia rzadkich i złożonych chorób.

Niezdolność do rozwoju

napisany tuż po konsultacji chirurgicznej

Od pewnego czasu zauważyliśmy

atramentowe kropki, które lekarze śledzą

okładzina płaska

Mimo wszystko

zacieranie i mieszanie

odcedzanie i czerpanie

każdej wzmocnionej kreacji kulinarnej

nawet z zespołem specjalistów

tysięcy karmień piersią

i dziesiątki tysięcy łyżek

pomimo tych wszystkich udanych połknięć,

jesteśmy tutaj

na konsultację chirurgiczną

kontemplując ciężar ciebie

jako poziome czarne punkty

prowadzą do przodu, ale nie do góry.

Przeżywamy.

Oprócz bycia mamą, żoną, córką, siostrą i nie tylko, Laura Will jest również ważnym członkiem zespołu Know Rare, pomagając i prowadząc przegląd informacji o włączeniu i wyłączeniu z badań klinicznych, aby wesprzeć naszych Rzeczników Pacjentów i ich rozmowy z pacjentami pytającymi o badania kliniczne.